Sylvain Ernest

Chercheur | Jeanne Amiel

Présentation

Sylvain Ernest s’intéresse à la surdité génétique. Il a étudié le gène Myo7a, un gène impliqué dans le syndrome de Usher, qui associe une surdité précoce à une cécité apparaissant à l’adolescence. Il utilise le poisson-zèbre comme modèle animal dans le but de décrypter le rôle des gènes dont le dysfonctionnement est responsable de surdité.

 

Depuis son arrivée à l’Institut Imagine, il travaille sur des formes rares de surdité neurosensorielle en utilisant une combinaison d’approches génomiques, moléculaires et cellulaires, dans le poisson-zèbre, afin d’élucider la fonction des gènes importants dans l’audition humaine.  

 

ISH + Tg myo7aa
Myo7a dans les cellules sensorielles ciliées (oreille interne et neuromastes) du poisson-zèbre. A Gauche: hybridation in situ. A Droite: poisson transgénique exprimant la protéine fluorescente EGFP sous le contrôle d’un élément régulateur de Myo7a. © Sylvain Ernest

 

 

Myo7aa et actine dans les cellules sensorielles de l'oreille interne
Expression de la protéine de fusion Myo7aa-mCherry (rouge) dans les cellules sensorielles ciliées de l’oreille interne du poisson-zèbre. Marquage des touffes ciliaires riches en actine (vert). © Sylvain Ernest

 

 

 

Quelques publications (ci-dessous, en anglais) sur l'étude du gène Myo7a:

 

  • Travail relatant l'identification et la caractérisation du premier poisson-zèbre modèle d'une surdité humaine

 

  • Etude de la régulation de l'expression du gène Myo7a chez le poisson-zèbre  

 

Activite de laboratoire

La recherche : une aventure scientifique

Notre objectif : mieux comprendre les maladies génétiques pour mieux les soigner.